讀者：劉承恩
免疫球蛋白A型腎病（IgA腎病）的確切原因尚不完全明瞭。最新研究表明，該病可能是基因與環境因素相互作用的結果。對於大多數人來說，疾病過程通常始於感冒、喉嚨痛或呼吸道感染。在免疫系統對抗感染的過程中，有些人會產生非常高水平的IgA抗體。當血液中的IgA抗體過多時，這些抗體可能會在腎絲球中沉積，導致發炎、疤痕形成和腎臟損傷。
🌟免疫球蛋白A型腎病（IgA腎病）簡介
- 全球最常見的腎絲球疾病：
15-20% 患者在10年內進展至腎臟衰竭 🚨
30-40% 患者在20年內進展至腎臟衰竭 🚨 - 患病率地區差異 🌍
歐洲和北美：每10萬人約2.5例
亞太地區：患病率最高 📈
非洲：患病率最低 📉 - 診斷年齡與影響 👩💼👨💼
平均診斷年齡約40歲（生產力黃金時期）
即使是低風險患者（每日蛋白尿<1克），10年內仍有30%機率進展至腎臟衰竭 😱 - 生活質量影響 😔
近一半成年患者有抑鬱症狀 😢
近三分之一患者工作受影響 💼
照顧者生活質量也下降，出現心理和生理負擔 🏋️♂️ - 治療進展 💊
傳統治療：管理疾病（如使用RASi降低蛋白尿）
現代治療：針對疾病驅動因素，實現更有效治療 🎯
✨目前 KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）與 日本衛生勞動福利部（Japan Ministry of Health Labour and Welfare）/日本腎臟病學會（Japanese Society of Nephrology） 均提供 IgA腎病的臨床治療建議。讓我們來看看國際間的治療標準吧！
📌KDIGO 指南
確定需要治療的 IgA 腎病高風險患者
✅ 每日蛋白尿 ≥0.5 g 的 IgA 腎病患者，即使未接受治療，也應視為腎功能進行性下降的高風險族群。
✅ 這類患者應立即開始或加強治療，以減緩病程惡化。
IgA 腎病高風險患者的治療目標
✅ 主要目標：將腎功能下降速率控制在 <1 mL/min/年。
✅ 早期生物標誌物：尿蛋白排出量應維持 <0.5 g/天（理想狀況下 <0.3 g/天）。
✅ 對於重度腎損害患者：可能無法達成上述目標，須考慮多種藥物聯合治療。
綜合治療策略
🛡️ 減少 IgA 免疫複合物的形成
🔹 目標：預防或減少 IgA 免疫複合物（gd-IgA1）的形成，降低腎絲球損傷。
🔹 建議措施：使用已證實可降低致病性 IgA 的治療方法。
🔥 抑制免疫複合物導致的發炎損傷
🔹 目標：減少發炎反應，以降低腎小球損傷。
🔹 建議措施：優先採用抗發炎治療與 IgA 免疫複合物形成抑制劑的聯合治療，而非單一替代療法。
🩺 管理 IgA 腎病引起的腎小球損傷後果
✅ 生活方式調整： 限鹽、戒菸、控制體重、規律運動。
✅ 血壓管理：目標血壓 ≤120/70 mmHg。
✅ 藥物治療策略
🔹 首選藥物（單獨或聯合使用）：
- 腎素-血管收縮素系統（reni nangiotensin system，RAS）阻斷劑（ACEi/ ARB）。
- 雙重內皮素-血管收縮素受體拮抗劑（dual endothelin angiotensin receptor antagonism，DEARA）。
- 鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2 抑制劑（sodium-glucose cotransporter-2 inhibition ，SGLT2i）。
🔹 目的：降低腎絲球高濾過狀態，減少蛋白尿對腎臟間質的影響。
✅ 心血管風險評估與干預
🔹 全面評估心血管風險，必要時採取適當干預措施。
其他治療考量
🔹 藥物選擇應考量多種因素
🔹 部分新藥物因可及性與成本問題，可能難以在台灣使用，可考慮更具成本效益的替代療法。
🔹 對於針對 IgA 生成或腎小球發炎的藥物，需與患者詳細討論風險與益處。
🇯🇵 日本 MHLW / JSN 指南
🔍 治療核心目標： 預防腎功能惡化
治療方案依據 腎功能、尿蛋白、年齡、腎臟切片結果 進行個人化調整。
📌 主要治療策略
✅ 血壓控制（首選 ACEi / ARB）
✅ 減鹽、調控血脂、血糖
✅ 戒菸、體重管理
💊 藥物治療
🔹 蛋白尿 ≥1g/天 + CKD G1-3b 期 → ACEi/ ARB 降低腎功能惡化風險【🌟證據等級A】
🔹 蛋白尿 ≥1g/天 + CKD G1-2 期 可考慮：
- 口服大劑量糖皮質激素療法：Prednisolone 每日0.8~1毫克/公斤 連續2個月，並在6個月內逐漸調降劑量【證據等級B】
- Methylprednisolone脈衝療法：Methylprednisolone 每次1克，以靜脈輸注（IV）方式連續三天給藥，每兩個月一次，共三次。加上Prednisolone 每日0.5毫克/公斤，隔日服用一次，持續六個月。【證據等級B】
🟡 其他治療方法【證據等級 C1級】
🔹 蛋白尿 0.5–1.0g/天患者 → ACEi / ARB 或類固醇治療。
🔹 扁桃腺切除術（可合併糖皮質激素治療，適用於反覆扁桃體炎）。
🔹 免疫抑制劑（cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil, mizoribine）。
🔹 抗血小板藥物（Dipyridamole）。
🔹 魚油（可能改善腎功能）。
🩺 現況與 FDA 批准藥物
📢 🔎 目前 IgA 腎病仍無治癒方法，但透過適當治療可延緩透析或腎移植的需求。
✅ 及早積極治療高血壓（ACEi / ARB 為首選降壓藥）。
💡 FDA 批准藥物（適用於高風險 IgA 腎病患者）
🌟Tarpeyo （Budesonide） ： 針對性釋放型糖皮質激素，減少腎小管損傷。
🌟Sparsentan（Filspari）：雙重拮抗血管收縮素 II 和內皮素-1 受體，控制蛋白尿。
🌟Iptacopan（Fabhalta）： 補體抑制劑，可減少 IgA 腎病相關發炎反應。
✨ 總結
✅ IgA 腎病的治療以控制蛋白尿與血壓為核心，ACEi/ ARB 為標準治療。
✅ KDIGO 與日本指南皆建議針對蛋白尿進行個人化治療，部分患者可考慮SGLT2i、類固醇或其他免疫抑制劑。
✅ 美國 FDA 已批准三種新藥，未來可能提供更有效的治療選擇！
