作者：劉承恩
這是一位心碎母親的無聲吶喊——她17歲的女兒，正值青春年華，卻被診斷出 IgA腎炎，病情迅速進展至 慢性腎臟病第五期，如今正在加護病房與病魔奮戰。
醫療團隊正全力救治，使用 類固醇、免疫抑制劑、血漿置換 與 血液透析 等治療，希望能穩定病情。然而，疾病的變化既快又猛，每一次的檢查結果都牽動著家人的心。
作為母親，她既堅強又無助，只能在網路尋求一絲溫暖與支持。除了為這位勇敢的女孩 加油打氣 外，我也整理了一些相關的 背景知識，希望能讓更多人理解這個疾病，並給予這對母女最真摯的祝福與力量。
願醫療團隊的專業、家人的堅持，以及社會的溫暖，能陪她們一起度過這場生命的考驗。
🩸 快速進展性腎絲球腎炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，RPGN）
快速進展性腎絲球腎炎（RPGN）是一種臨床上極具挑戰性的腎臟疾病，特徵為 腎功能快速下降 及 特異性的組織病理變化。該疾病可能導致 不可逆的腎功能喪失，因此早期診斷與治療至關重要。
🔬 臨床與病理特徵
✅ 腎功能迅速惡化（數天至數週內）
✅ 尿液異常：血尿（顯微性或肉眼可見）、變形紅血球（dysmorphic RBCs）、紅血球圓柱體（RBC casts）、蛋白尿
✅ 腎臟切片特徵：細胞性新月體形成：腎小管上皮細胞在鮑氏囊（Bowman's capsule）內部增生，形成「新月」狀結構。新月型腎小球腎炎：當超過 50% 的腎絲球出現新月體時，RPGN 可能迅速導致腎功能衰竭。
📌 RPGN 分類
RPGN 根據 組織病理學 和 免疫複合物沉積 分為以下四類：
1️⃣ 抗腎絲球基底膜（Anti-GBM）病
關聯疾病：Goodpasture症候群（肺泡出血 + RPGN）
病理表現：腎臟切片顯示 線性 IgG 沉積。
2️⃣ 顆粒狀免疫複合物沉積型（Granular Immune Complex Glomerulonephritis）
常見病因：IgA 腎病、狼瘡性腎炎、感染後腎絲球腎炎
預後：通常比抗 GBM 或 ANCA 相關 RPGN 更好。
3️⃣ ANCA（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies）相關
主要類型：多血管炎性肉芽腫血管炎（Wegener granulomatosis）、顯微鏡下多動脈炎（microscopic polyangiitis，MPA）、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）
特徵：稀少免疫沉積
4️⃣ 雙陽性（ANCA & GBM 抗體）
病理機轉：ANCA 可能導致基底膜損傷，進一步促成抗 GBM 抗體的產生。
臨床表現：兼具 ANCA 血管炎與抗 GBM 相關 RPGN 特徵。
📊 流行病學
🌎 快速進展性腎絲球腎炎 相當罕見，發病率依地區有所不同：
🔹 美國：約 7 例/百萬人/年
🔹 英國：約 2 例/百萬人/年
🔹 日本：MPO-ANCA 陽性較多
📈 RPGN 呈 雙峰年齡分布：30 歲（第一高峰）60 歲以上（第二高峰）
🩺 診斷與評估
🔍 實驗室檢查
✅ 尿液鏡檢（變形紅血球、紅血球圓柱體、蛋白尿）
✅ 血清學檢測（抗 GBM 抗體、ANCA 抗體）
✅ 補體 C3 / C4 （部分免疫複合物疾病補體下降）
✅ 紅斑性狼瘡相關血清學（ANA、dsDNA 抗體）
✅ 感染血清學（抗鏈球菌溶血素ASLO(Anti-streptolysin O)、HIV、B型肝炎、C型肝炎）
✅ 新抗體測試（LAMP-2 抗體、抗纖溶酶原抗體）
🔬 腎臟切片
✅ 確認病理特徵
✅ 分析新月體比例
✅ 評估免疫沉積模式
💊 臨床治療
🚑 急性期治療
🔹 類固醇糖皮質激素：抑制免疫反應
🔹 Cyclophosphamide、Rituximab：免疫抑制劑
🔹 血漿置換（plasma exchabge）：抗 GBM 病與雙陽性患者適用
🔹 透析 / 腎臟移植：嚴重腎衰竭患者考慮
🏥 長期追蹤
🔸 監測腎功能（eGFR、尿蛋白）
🔸 控制血壓（RAAS 抑制劑）
🔸 避免感染（免疫抑制治療期間）
🔸 調整藥物（避免可能引發 RPGN 的藥物）
💡 結語
快速進展性腎絲球腎炎是一種 高危險腎臟疾病，若未及時診斷與治療，可能快速導致 末期腎疾病（ESRD）。透過 早期發現、精準診斷及個人化治療計畫，能夠 顯著改善患者預後，提升生活品質！💖
