作者：劉承恩
那是一個安靜的午後，診間裡走進一位11歲的小女孩，她眨著水靈靈的眼睛，小手緊緊攥著媽媽的衣角，顯得有些不安。媽媽手中握著學校的健檢報告，指尖微微顫抖，指著紙上醒目的紅字——「蛋白尿（2+）」。
進一步的檢查結果顯示，小女孩的尿液總蛋白/肌酸酐比值（UPCR）高達1429 mg/g（正常值應低於150 mg/g），而血清肌酸酐（Cr）僅0.48 mg/dL，估算腎絲球過濾率（eGFR）正常（>60 ml/min/1.73m²），血清白蛋白（Albumin）維持在正常的4.1 g/dL，血液補體C3/C4、B型肝炎、C型肝炎、抗核抗體（ANA）及抗雙股DNA抗體（ds-DNA）皆無異常。
然而，令人憂心的是，小女孩的外公和阿姨都曾因不明原因開始長期血液透析（洗腎）。幾個月後，儘管嘗試了支持性療法，小女孩的蛋白尿仍持續惡化，不見好轉。在與家人深入溝通後，他們決定接受進一步檢查——腎臟切片。最終，病理報告確診為「局部節段型腎絲球硬化症」（Focal Segmental Glomerulosclerosis, FSGS）。
🧠 局部節段型腎絲球硬化症（FSGS） 是什麼？
局部節段型腎絲球硬化症（Focal Segmental Glomerulosclerosis，FSGS）是一種腎絲球疾病，特點是腎絲球局部出現瘢痕（硬化）。
✅ 局部（Focal）：只有部分腎絲球受影響。
✅ 節段型（Segmental）：單個腎絲球內的部分區域發生硬化。
✅ 硬化（Sclerosis）：受損的腎絲球組織變硬。
FSGS 可影響兒童與成人，男性略多於女性，且在非裔美國人中更為常見。
🤖 局部節段型腎絲球硬化症（FSGS） 的病因
FSGS 並非由單一疾病引起，可能有多種原因，例如：
✅原發性 FSGS：無明顯病因，疾病自行發生。
✅續發性 FSGS：由其他疾病或藥物誘發，例如：💀 感染（愛滋病HIV、B型肝炎或C型肝炎等）🎤 藥物（雄性激素、毒品）⚖️ 慢性病（糖尿病、鐮刀型貧血、紅斑性狼瘡等）🏃 過度肥胖
📊 局部節段型腎絲球硬化症（FSGS） 的症狀與腎病症候群（Nephrotic Syndrome）
早期 FSGS 可能無明顯症狀，但隨著病情進展，可能出現以下徵兆：
👉 水腫（Edema）：腿部、踝部、眼睛周圍腫脹
👉 體重增加：因體內液體聚積
👉 泡泡尿：蛋白尿增加
👉 高膽固醇：血脂升高
👉 血漿白蛋白（Albumin）降低
🛠️ 腎病症候群（Nephrotic Syndrome） 可能隨之發生，伴隨以下特徵：
💧 大量蛋白尿：每天大於3500 mg/g
🌐 高血脂
⚖️ 低白蛋白血症：血漿白蛋白（Albumin）小於3.5g/dL
⚡ 高血壓（部分患者）
💔 疲勞、噁心、呼吸困難（末期腎疾病症狀）
⚖️ 確診 局部節段型腎絲球硬化症（FSGS） 的檢測方式
📝 醫師通常會安排以下檢測：
尿液檢測 💧：檢查蛋白尿及血尿。
腎絲球過濾率（eGFR） 🌐：評估腎臟過濾廢物的效率。
血液檢測 ⚡：測量血漿蛋白（Albumin）、膽固醇、補體C3/C4、ANA抗核抗體、B型肝炎與C型肝炎。
腎臟切片 ⚖️：透過光學顯微鏡、電子顯微鏡、免疫螢光染色觀察腎臟組織是否有硬化現象。
基因檢測 🌱：評估是否有遺傳性腎病基因。
💉 局部節段型腎絲球硬化症（FSGS） 的治療方式
治療方式因病因而異，常見治療包括：
類固醇（Steroids） 🎤：減少腎臟發炎與免疫反應。
免疫抑制劑 🎧：例如環孢素Cyclosporin A，降低免疫系統攻擊腎臟。
血漿置換療法（Plasmapheresis） 💧：進展到快速進展性腎絲球腎炎（Rapidly Progressive Glomerulonephritis，RPGN）適用，減少血液中抗體。
降血壓藥（ACEi、ARB） ⚖️：減少蛋白尿、保護腎臟。
利尿劑 💧：幫助身體排除多餘液體，減少水腫。
飲食調整 🍲：降低鈉、蛋白質攝取，減輕腎臟負擔。
⚡ 局部節段型腎絲球硬化症（FSGS） 是否會導致腎衰竭？
📈 病情進展因人而異，但 FSGS 屬於慢性疾病，因腎絲球損害不可逆。
✅ 早期治療可減緩惡化
⚠ 若無法控制，可能導致腎臟衰竭
💉 末期腎臟病患者可能需要透析治療或腎臟移植
📖 總結
局部節段型腎絲球硬化症（FSGS）是一種嚴重的腎絲球疾病，可能導致腎病症候群與腎臟衰竭。早期診斷與適當治療可減緩病程，降低併發症風險。如有相關症狀，應及早就醫，積極與醫師討論治療方案。
