讀者：劉承恩
🚀 告別等待：2025 KDIGO 指南帶來的診斷革命
長期以來，多囊腎（ADPKD）患者常陷入「觀察與等待」的困境，眼睜睜看著腎臟變大，卻只能等到功能衰竭才採取行動。2025 年 KDIGO 臨床實踐指南 的發布，將治療重點從「事後補救」轉向「主動精準干預」！
這份指引特別致敬已故的患者倡議家 Tess Harris (1956–2024)，確保醫學標準始終紮根於患者的真實生命經驗。💖
🧬 1. 拒絕「一體適用」：基因精準診斷
現在不再只統稱為多囊腎，而是進入基因命名時代！
精確命名： 建議根據致病基因命名，例如 ADPKD-PKD1 或 ADPKD-PKD2。
辨識變異： 臨床醫生應區分 PKD1 的「截斷型 (T)」與「非截斷型 (NT)」變異。截斷型變異通常預後較具侵略性，這對患者的生涯規劃至關重要。
複雜景觀： 除了兩大主基因，目前已發現至少 7 種微量基因（如 IFT140, DNAJB11），診斷更細膩。🔍
🩸 2. 「110/75」新守則：強效血壓控制
為了保護年輕腎臟免受高壓「拉伸」傷害，血壓標準變得更嚴格了：
- 18–49 歲（腎功能尚佳者）： 居家血壓（HBPM）建議目標為 ≤110/75 mm Hg。
- 50 歲以上： 標準診間收縮壓建議 <120 mm Hg。
三大支柱：
🏠 居家監測： 避免「白袍高血壓」誤差。
🥗 生活調整： 嚴格限鹽（少加工食品）、控制體重。
💊 首選藥物： 持續使用 RAS 抑制劑（ACEI 或 ARB）並達到足夠劑量。
🔮 3. 腎臟體積就是「預測水晶球」
過往只看血液 eGFR（腎功能指數）太慢了！腎臟可能在功能衰竭前就腫大三四倍。
Mayo 分類法： 利用「高度校正後腎臟總體積 (htTKV)」將患者分為 1A 至 1E 級。
快速進展者： 1C、1D、1E 級被定義為快速惡化族群，需積極介入。
影像即關鍵： 影像檢查在多囊腎的重要性，就如同腎切片之於腎絲球疾病。🖼️
💧 4. Tolvaptan：精準使用與「暫停計畫」
這是首款改變病程的藥物，但使用上更有考驗：
適用對象： eGFR ≥25 且具快速進展跡象的成人。
水之呼吸（Aquaretic Life）： 患者需適應頻繁排尿與口渴。
必備「暫停計畫」： 遇到以下狀況必須停藥，以防急性腎損傷：
✈️ 長途飛行或拉車旅行。
🏔️ 登山或劇烈戶外運動。
🤢 極度高溫、嘔吐或腹瀉。
🚫 5. 破解迷思：這些「沒證據」有效！
指引特別列出不建議用於「延緩多囊腎惡化」的療法，幫大家省錢省力避開雷區：
❌ 二甲雙胍 (Metformin)： 針對非糖尿病患無證據。
❌ mTOR 抑制劑： 如 Sirolimus。
❌ 紅麴/史他汀 (Statins)： 對心臟好，但對延緩多囊腎進展無特殊效果。
❌ SGLT2 抑制劑： 雖然在其他腎病大放異彩，但目前不建議用於多囊腎。
❌ 生酮飲食： 警示在缺乏更多臨床證據前，切勿盲目嘗試。⚠️
🌈 結語：通往未來的路
2025 KDIGO 指南標誌著多囊腎進入多專科協作的新紀元。基因檢測與影像體積測量不再是奢侈品，而是標準配備。
這份「精準地圖」已經畫好，接下來的挑戰是：如何讓全球 1,200 萬名患者都能快速獲得這些先進的診斷工具與治療？ 🗺️
